长江网6月11日讯 (长江日报记者 汪文琪 通讯员 金静)新洲68岁的李先生，声音细柔，乍一看好似一位同龄女性。52年来他男生女相，因此未结婚生子，如今更是视力下降，频发癫痫。近日他到医院检查才知罪魁祸首竟是一个巨型脑瘤。

据李先生回忆，14岁时他便开始出现发育异常的情况，没有像其他同龄男性那样变声、冲个子、长胡子等出现第二性征，由于男生女相，一直未婚，虽然生活艰苦也能自理。直到近几年，双眼视力陡降，左眼仅略有光感，右眼视力也只剩0.1，而且最让他痛苦的是频繁发作的癫痫，严重影响了日常生活。难耐之下，近日经人推荐李先生来到长江航运总医院神经外科看病。

医生检查后发现，在他大脑中有一个近6公分的巨大脑瘤，且睾酮分泌低下，是正常值下限的1/10，这代表维持男性性功能及第二性征的重要激素分泌异常，凭借丰富的临床经验结合病史，接诊专家胡飞怀疑李先生患上了一种特殊的脑瘤——颅咽管瘤。

这是一种由胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，多发于青少年。胡飞解释，由于这种脑瘤常生长在鞍上，受其压迫很容易引起大脑垂体生长激素或性激素的分泌异常，像李先生这样第二性征不明显、男生女相的情况，就是受肿瘤影响所致，由于当时医疗技术所限没有及时处理，他错过了青春发育期。五十余年来，随着瘤体向大脑额、颞、顶部发展增大，开始压迫视神经导致视力下降，大脑皮层异常放电，频繁发作癫痫，如果再不治疗恐怕会堵塞室间孔，引发严重的脑积水，危及生命。

为缓解患者的症状，提高生活质量，胡飞带领鞍区肿瘤团队为李先生进行了开颅手术。显微镜下，专家们一边保护好颈内动脉和视神经，一边分块切除韧性较强的肿瘤组织。经八个多小时抽丝剥茧般的操作，手术顺利完成。

目前，术后恢复中的李先生视力较之前改善，双眼逐渐能看清事物，癫痫发作也得以控制。胡飞表示，由于患者是在成年后接受的手术，错过了发育期，无法根本改善第二性征不明显的情况。

颅咽管瘤是一种最常见的先天性肿瘤，大部分病例发生在15岁以下的青少年身上，其最典型的早期症状就是生长发育迟缓、第二性征不发育等。胡飞提醒家长，如果孩子在发育期出现长不高、月经不来潮、男生女相或女生男相的情况，并伴有头痛、呕吐，甚至出现不明原因的视力下降等症状，就要引起高度警觉，尽早到医院检查治疗。

　　编辑：宗夏